Histogénèse

Le naevus congénital est une dysembryoplasie non héréditaire touchant le systéme mélanocytaire. Des crêtes neurales, émanations du primordium neural, les premiers mélanocytes atteignent normalement l’épiderme embryonnaire dès la 8ème semaine de grossesse, et produisent des mélanosomes dès la 14ème semaine. Le naevus congénital résulterait d’une mutation somatique précoce à l’origine d’une migration incomplète et anormale des naevoblastes. Des observations de jumeaux monozygotes dont un seul est atteint ont été rapportées. De ces cellules indifférenciées, apparaîtront alors, deux lignées: les naevoblastes mélanoblastiques à l’origine des naevus jonctionnels et mixtes, les naevoblastes schwannoblastiques à l’origine des cellules neuroïdes formant en partie le naevus dermique.

Caractères histologiques

Le naevus pigmentaire congénital est un naevus naevo-cellulaire. Ses cellules naeviques sont disposées en thèques, dont la situation varie dans l’épaisseur cutanée. Dans 80% des cas, le naevus est mixte ou dermique. L’activité jonctionnelle diminue souvent avec l’âge mais elle ne disparait pas complètement. Une activité jonctionnelle parfois atypique est généralement considérée comme banale dans un naevus congénital. Certaines caractéristiques histologiques permettent de distinguer les naevus congénitaux des naevus acquis, même sans anamnèse, dont l’atteinte du derme profond voire de l’hypoderme ainsi que l’envahissement des annexes, et la topographie péri-annexielle. L’atteinte du derme profond est représentée par la présence de naevocytes sous forme de cellules isolées, ou sous forme de grandes coulées de petits mélanocytes en files indiennes s’enfonçant dans le derme réticulaire, voire dans l’hypoderme ou dans le fascia sous-cutané. Pour les naevus congénitaux de petite taille, le degré d’infiltration dermique est hétérogéne, et l’atteinte du derme profond est peu fréquente. 95% de ces naevus seraient superficiels. L’extension aux annexes se manifeste par une infiltration des muscles pilo-arrecteurs et des annexes pilo-sébacées; et parfois des nerfs cutanés, des parois vasculaires, et des annexes sudorales. L’atteinte annexielle est retrouvée dans des pourcentages variables selon les études (60 à 100 %). Elle est focale et doit-être recherchée sur des coupes sériées. Elle peut-être démontrée avec précision grâce à l’utilisation des techniques immunohistologiques : marquage à la protéine S100. Ces caractères ne possèdent malgré tout ni une sensibilité ni une spécificité totalement satisfaisante. Certains naevus acquis précocement peuvent avoir les mêmes aspects histo-pathologiques. Les critères histologiques distinctifs de Naevus Congénital ne s’appliquent pratiquement pas aux lésions de moins de 1,5cm de diamêtre, et ne sont véritablement validés avec une bonne spécificité pour les Naevus Congénitaux de taille supérieure à 10 cm. Le naevus congénital peut être composite. Il peut être exclusivement formé de cellules analogues à celles des naevus bleus cellulaires, peut comporter des cellules du type Spitz. Il peut contenir des nodules dermiques uniques ou multiples, de taille variable, composés de grandes cellules avec une intense surcharge en mélanocytes et une tendance ballonnisée. Les signes histologiques de dégénérescence maligne d’un naevus congénital sont : l’apparition au niveau de la zone de jonction dermo-épidermique de mélanocytes atypiques, hyperchromatiques à gros nucléoles, pléïomorphes, la dissociation de l’épiderme qui commence à être envahi, la néo-angiogénèse dermique et la présence d’un infiltrat inflammatoire mixte, fait de mélanophages et de lymphocytes.

Il est intéressant de noter que parmis tous les naevus congénitaux le groupe à plus haut risque de mélanome est probablement celui des naevus dont l’activité jonctionnelle est intense et atypique. Le Naevus Congénital est principalement jonctionnel dans la période néonatale puis peut évoluer vers le derme, perdant ses rapports avec l’épiderme lors de la première année de vie. Cette progression dermique n’est pas obligatoire. Le traitement doit donc être précoce, pour détruire le maximum de cellules naeviques et comporter l’ablation de la jonction dermo-

Caractères clinique

Le naevus congénital est de texture plus ou moins homogène, tantôt lisse, tantôt épais, papillomateux ou même nodulaire ou tumoral. Unique ou multiple, il est fréquemment pileux. La taille très variable permet une classification source de discussions. On différencie trois groupes :

• Petite taille lorsque le plus grand diamètre est inférieur à 1,5 cm
• Taille moyenne entre 1,5 cm et 20 cm
• Naevus géant quand le plus grand diamètre est supérieur à 20 cm

La surface du naevus s’étend progressivement à mesure que l’enfant grandit, ce qui nécessite de la rapporter à la surface cutanée totale. Ainsi, les naevus congénitaux géants occupent une superficie de plus de 17% de la surface corporelle totale. Une définition chirurgicale consiste à considérer comme géant les naevus dont l’exérèse-suture est impossible en un seul temps opératoire, ou dont la taille est supérieure à une paume de la main de l’individu pour une localisation au visage, ou à deux paumes au niveau du tronc.